Korneanın Kalıtsal Hastalıkları (Distrofiler)

Korneanın Kalıtsal Hastalıkları (Distrofiler)

 

Kornea gözün renkli kısmının önündeki şeffaf tabakadır. "Distrofi" ismi verilen kalıtsal kornea hastalıklarında, kornea şeffaflığını kaybeder.Distrofileri çeşitli tipleri vardır. Distrofilerin farklı tiplerinde, farklı maddeler korneada birikir ve korneada lekelenmelere yol açar. Bunun sonucunda görme azlığı ortaya çıkar. Ayrıca korneada zaman zaman soyulmalara bağlı ağrı da izlenebilir. Tiplere göre değişmek üzere, hastalığın belirti ve bulguları; bebeklikte ortaya çıkabileceği gibi 40 yaşına kadar da ortaya çıkabilir.

 

Distrofiler, korneanın hangi tabakasını etkilediklerine göre sınıflanırlar:

•    Korneanın en üst (epitel) tabakasını tutan distrofiler
     o  Epitel bazal zar distrofisi
     o  Meesmann distrofisi
•    Bowman tabakasını (epitelin altında) tutan distrofiler
     o  Reis-Buckler distrofisi (Bowman tip 1)
     o  Thiel-Behnke distrofisi (Bowman tip 2)
     o  Schnyder kristalin distrofisi
•    Stromayı (kornanın orta tabakası) tutan distrofiler
     o  Latis distrofisi tip 1 (Biber-Haab-Dimmer)
     o  Latis distrofisi tip 2 (Mertoja sendromu)
     o  Latis distrofisi tip 3 ve 3A
     o  Granüler distrofi
     o  Avellino distrofisi
     o  Makuler distrofi
     o  Jelatinöz distrofi
•    Endoteli (korneann en alt tabakası) tutan distrofiler 
     o  Fuchs’un endotelyal distrofisi
     o  Posterior polimorfoz distrofi
     o  Konjenital herediter endotelyal distrofi

 

Distrofilerin Tedavisi

 

•    Fototerapötik keratektomi (PTK): Eğer distrofi sadece korneanın üst tabakalarını etkilemişse, kornea yüzeyi lazerle buharlaştırılır. Geriye korneanın saydam olan kısmı kalır.
•    Kornea nakli: Eğer distrofi sadece yüzeyel tabakaları değil, daha derin kornea tabakalarını da etkiiyorsa, kornea nakli gerçekleştirilir.